大连让年轻的生命免受肿瘤之殇：儿童肿瘤专

发布时间：2020-05-24 来源：大连胃肠医院

让年轻的生命免受肿瘤之殇：儿童肿瘤专题母婴之声

“母婴之声”由国家母婴乳品健康工程技术研究中心、热心肠生物技术研究院联合出品。

今天是034期。

Science：用科学给儿童肿瘤患者带去福音（综述）

Science[IF:41.058]

① 每年全球约42.9万名0~19岁的儿童患癌症，主要包括白血病、脑肿瘤、淋巴瘤等；② 高收入国家的5年生存率超过80%，而在低/中收入国家低于30%；③ 生存率低的原因包括肿瘤诊断不及时、误诊（主要原因是缺乏专业人员、仪器及技术）以及治疗相关的死亡；④ 调整治疗方案主要通过降低治疗的强度，加强营养支持、感染管理及积极补水，科学治疗；⑤ 降低患儿的放弃治疗率，提高儿童癌症的综合健康服务和药物可及性，让每一个患儿享有科学成果。

Science and health for all children with cancer
03-15, doi: 10.1126/science.aaw4892

【主编评语】WHO提出儿童肿瘤的目标：到2030年，全球儿童肿瘤患儿的总体生存率达到60%以上。然而，在不同经济水平的国家，其肿瘤儿童的生存率差异悬殊。本综述以全球视角，总结了儿童肿瘤治疗过程中存在的问题，并提出改进的建议。文中提到，儿童肿瘤治疗过程中存在方案不科学，剂量过高，导致儿童出现营养不良、感染或者脱水等问题。这些治疗相关的死亡率较高，值得相关领域学者关注。作者呼吁让所有患儿都能享受到科学和技术带来的福音。（@Epi汪）

Lancet子刊：全球儿童肿瘤患病率估计

The Lancet Oncology[IF:36.418]

① 本研究构建了一个模型来估计全球200个国家的儿童肿瘤患病率；② 2015年，估计全球共有397000名儿童肿瘤患者，其中有43%的儿童被漏诊；③ 不同地区间儿童肿瘤漏诊率差距较大，西欧和北美洲最低（3%），而西非地区最高（57%），在东南亚和中南亚地区的漏诊率是49%；④ 通过模型预测，在2015-2030年之间，儿童肿瘤患病人数将达到670万，其中漏诊人数的将达到290万人；⑤ 儿童肿瘤由于其漏诊率高，患病率一直被低估，亟需加强卫生系统改革。

Estimating the total incidence of global childhood cancer: a simulation-based analysis
02-26, doi: 10.1016/S1470-2045(18)30909-4

【主编评语】虽然大部分国家都有相应的癌症登记管理系统，但在部分落后国家并没有；并且，由于儿童肿瘤的诊断率较低，使得患病率估计也被降低。本文构造了一个新的模型，拟合估计2015年的儿童肿瘤患病率以及漏诊率，并预测到2030年其患病情况。本文敲响了儿童肿瘤问题的警钟。（@Epi汪）

Lancet子刊：儿童肿瘤登记制度至关重要

The Lancet Oncology[IF:36.418]

① 目前在高收入国家，儿童肿瘤患者5年生存率能达到80%，但遗憾的是，90%的肿瘤患儿在中低收入国家，但其数据是缺乏的；② 检索全球范围内儿童肿瘤负担相关的文章，最终纳入其中4篇进行分析；③ IICC-3研究提示全球约有308个国家/地区级的儿童肿瘤登记中心，但在非洲大部分以及中东南亚部分国家并没有肿瘤登记系统；④ 全球的健康负担从传染病向非传染病转变，应加强肿瘤数据的标准化收集，从而可以帮助相关国家制定肿瘤防治计划。

Childhood cancer burden: a review of global estimates
01-01, doi: 10.1016/S1470-2045(18)30761-7

【主编评语】本综述评估了目前发表的儿童肿瘤疾病负担相关的研究文章，发现大部分的数据来源于发达国家，而全球的儿童肿瘤估计要么是碎片化的，要么是模型估计的。这给肿瘤的疾病负担研究带来了挑战。作者提出了具体的11条建议，旨在为降低儿童肿瘤的疾病负担提供数据支持。（@Epi汪）

Science：精准儿童肿瘤学研究如火如荼（综述）

Science[IF:41.058]

① 肿瘤的精准治疗依赖于个体的基因组变异情况的检测，但许多儿童肿瘤含有某些在成人癌症中罕见的基因组突变，仍缺乏靶向药物；② 为加快儿童肿瘤的早期临床试验，诸如3+3、贝叶斯模型等多种临床试验设计方案诞生；③ 下一代精准肿瘤学研究的关键是评估多种药物联合作用，不仅仅是单一药物；④ 儿童精准肿瘤学研究取得了一定的成果，包括NTRK蛋白激酶的临床试验成功；⑤ 应进一步构建用于儿童肿瘤的生物标志物鉴定图谱，从而做到早发现，早治疗。

Ushering in the next generation of precision trials for pediatric cancer
03-15, doi: 10.1126/science.aaw4153

【主编评语】目前肿瘤治疗和研究的热点之一便是精准医学，而儿童肿瘤也不例外。然而，由于儿童肿瘤人群的特殊性，其发展相对较缓。本综述概括了目前儿童精准肿瘤临床研究面临的困难和挑战，并提出了作者的建议，为进一步的儿童肿瘤的精准医学研究提供思路。（@Epi汪）

Science：基因组学助力儿童肿瘤的诊断和治疗（综述）

Science[IF:41.058]

① 随着基因测序技术的发展，学者们发现儿童和成人癌症之间存在差异，许多成人癌症的特点是大量体细胞突变，而儿童肿瘤更多的是生殖系细胞的基因变异；② 导致儿童肿瘤的基因突变类型多样，可能包括拷贝数改变、基因融合、增强子劫持以及“链条重组”（chromoplexy）；③ 目前大多数的基因组研究是应用在儿童肿瘤的诊断上，对于其治疗、耐药及转移机制中的研究并不明确；④ 儿童肿瘤的精准医学研究目前仍存在诸多挑战。

The genomic landscape of pediatric cancers: Implications for diagnosis and treatment
03-15, doi: 10.1126/science.aaw3535

【主编评语】本文也是Science专刊中的综述之一。其总结了目前针对儿童肿瘤的基因组研究。认为其中可能存在5大挑战：1）大多数潜在的治疗靶点尚未得到功能验证；2）基因检测的数量远多于靶向药物的数量；3）迫切需要更好的筛查方法以便早发现、早治疗；4）对于基因组在肿瘤的复发和转移方面的研究十分有限；5）对于生殖系细胞的基因组研究仍有限。（@Epi汪）

儿童肿瘤幸存者未来20年的生活状况

Neuro-Oncology[IF:9.384]

① 随访270名儿童脑瘤幸存者，中位随访时间21.9年，采用EORTC QLQ-C30量表评价其生活质量，并根据其病情严重程度分为1/2级、3/4级；② 有36.8%的3/4级存活者仍然需要父母的协助才能生活；这个率在1/2级幸存者中是16.1%，而在经年龄调整的一般人中是7.8%；③ 60.8%的3/4级幸存者拥有中学以上学历，该率在1/2级幸存者及普通人群中分别为80.5%、75.6%；④ 3/4级幸存者的身体后遗症风险是1/2级幸存者的2倍；⑤ 应关注儿童肿瘤幸存者的身心及生活状况。

Health status, Health-Related Quality of Life and Socio-economic Outcome in Childhood Brain Tumor Survivors: a German Cohort Study.
02-22, doi: 10.1093/neuonc/noz044.

【主编评语】随着科技的进步和医疗资源的壮大，儿童肿瘤的存活率进一步增高。进而这些“幸存者”的生活质量成为公共卫生领域需要关注的重要议题。本研究随访这患者20几年，这些珍贵的数据为进一步有针对性地给这些幸存者提供社会支持提供了理论依据。（@Epi汪）

儿童肿瘤放射治疗的长期影响

Journal of Clinical Oncology[IF:26.303]

① 纳入24214名儿童肿瘤的幸存者，其诊断时的中位年龄在7岁，随访终点是中位年龄27.5岁；② 儿童肿瘤诊断后30年内心脏病的累积发病率为4.8%；③ 接受中低剂量但心脏50%以上部位接受放射治疗的儿童，相比于无心脏放射接触的儿童，其心脏病患病风险增高1.6倍；④ 接受高剂量但心脏小部分接受放射治疗的儿童，其心脏病患病风险增高2.4倍；⑤ 在＜13岁的患儿中，蒽环霉素化疗药物的使用与随后心力衰竭的发生存在剂量反应关系。

Therapy-Related Cardiac Risk in Childhood Cancer Survivors: An Analysis of the Childhood Cancer Survivor Study
03-12, doi: 10.1200/JCO.18.01764

【主编评语】儿童肿瘤患者在采取放射治疗后，可能会对其未来的身体健康产生长远的影响。放射治疗剂量、暴露的心脏体积、选择的化疗药物以及暴露年龄等均是影响儿童癌症幸存者晚发性心脏病风险的因素。本文通过队列数据，进一步揭示了这几个因素对其未来心脏病的影响，为未来制订儿童肿瘤治疗方案提供参考依据。（@Epi汪）

15年来，美国儿童神经系统肿瘤种类的变化

Cancer Epidemiology Biomarkers and Prevention[IF:4.554]

① 纳入美国肿瘤登记处1998-2013年的儿童（0-19岁）肿瘤患者数据，计算其年龄标化发病率以及年变化百分比（APC）；② 总体来说，儿童中枢系统肿瘤的发病率没有变化；③ 神经胶质瘤发病率每年增加0.77%，胚胎瘤每年降低0.88%，纤维性星形细胞瘤每年增加0.89%；④ 拿2013年的真实数据与按照1998年的肿瘤发病率的估计值相比，神经胶质瘤多出120例，星形细胞瘤多出94例，胚胎瘤减少72例，⑤ 以上变化可能由于诊断标准的变化，其次是真实发病率的改变。

Trends in Pediatric Central Nervous System Tumor Incidence in the United States, 1998-2013.
03-01, doi: 10.1158/1055-9965.EPI-18-0784.

【主编评语】一个疾病的长期发病率变化规律可能可以揭示该地区的疾病相关危险因素，包括环境污染物、生活习惯、人口结构改变等。所以对于儿童肿瘤的发病类型的监测也尤为重要。本文结合了美国15年来的儿童肿瘤监测数据，发现其中枢神经系统肿瘤的发病率没有明显变化，只是其中的亚类有些许变化。但是其中具体的原因有待进一步研究。（@Epi汪）

儿童肿瘤幸存者的代谢综合征

Critical Reviews in Oncology/Hematology[IF:4.495]

① 儿童肿瘤治愈率的提高可归功于医疗技术的发展，包括放化疗、手术、干细胞移植以及支持和护理方案等，但此后的代谢综合症发病风险也提高；② 儿童肿瘤幸存者的肥胖、胰岛素抵抗和2型糖尿病、血脂异常、高血压等风险均有所提高；③ 其代谢综合症发病的原因可能包括生长激素不足、性腺损害、甲状腺疾病、肾上腺功能受损以及特定基因易感性突变等；④ 应进一步了解儿童肿瘤幸存者的代谢综合征的发病机制和影响因素，提高其生命质量。

Metabolic syndrome as cardiovascular risk factor in childhood cancer survivors.
01-01, doi: 10.1016/j.critrevonc.2018.10.010.

【主编评语】儿童肿瘤幸存者随后的身体健康、生活质量一直受到学者的关注。本综述总结了这些幸存者可能面临的各种代谢相关疾病风险以及其影响因素，并对未来该领域的研究方向提出建议。（@Epi汪）

质子治疗技术在儿童肿瘤方面的应用

Radiotherapy and Oncology[IF:4.942]

① 本研究纳入全球40个质子治疗中心的数据，覆盖北美、欧洲和亚洲；② 2016年共有1860名患者接受质子治疗，每个中心年患者数中位数29名；③ 24%的患者年龄小于5岁，50%的患者年龄小于10岁；④ 接受质子治疗的目的主要是为治愈肿瘤，共有30多种不同肿瘤患者入组，其中48%为神经系统肿瘤，其次为颅外肿瘤、神经母细胞瘤和造血细胞瘤；⑤ 每个中心接受治疗的患者数量仍较低，有必要开展国际合作，进一步评估质子治疗在儿童肿瘤方面的疗效。

Patterns of proton therapy use in pediatric cancer management in 2016: An international survey.
03-01, doi: 10.1016/j.radonc.2018.10.022.

【主编评语】本文作者通过对全球40家质子治疗中心数据的分析，描述了2016年在这些中心接受治疗的患者的年龄、疾病分布等基本情况。然而对于质子治疗技术并不为大众所熟悉，其功能和疗效有待进一步考量。我们不能轻易被新技术“忽悠”，同时也不能丧失战胜肿瘤的信心。（@Epi汪）